PORFIRIA, LA ENFERMEDAD DE LOS VAMPIROS
Los vampiros, aunque algunas personas no lo crean, son personajes que pertenecen exclusivamente al mundo de la ficción. El más famoso de todos ellos es el Conde Drácula, que fue creado por el escritor Bram Stoker y que ha generado numerosas adaptaciones cinematográficas que van desde el terror al humor. Ha corrido mucha tinta sobre este personaje y parece que existe un cierto consenso sobre el hecho de que esté inspirado en un personaje real: Vlac Tepes, un príncipe rumano del siglo XV, cuyo sobrenombre Drácula era debido a que era hijo de Vlac Dracul. Aunque la historia muestra que este príncipe resultó un tanto sanguinario, conocido también como "el empalador", desde luego no era un vampiro.
La leyenda se ha ido gestando poco a poco, desde las características que la novela de Bram Stoker atribuye a los vampiros hasta las que cada nueva aportación cinematográfica va incorporando. El resultado es que tenemos unos vampiros con unas características muy particulares: necesitan alimentarse de sangre, no les puede dar directamente la luz solar, porque los corroe y destruye, huyen de los ajos y de las cruces, tienen un gran atractivo sexual y sólo mueren si una estaca de madera les atraviesa el corazón (salvo si las necesidades del guión, provocan que sigan vivos hasta el capítulo siguiente).
Pero, al igual que el personaje de Drácula aparentemente está inspirado en un antiguo conde rumano, algunas de las características que se atribuyen a los vampiros parece que están inspiradas en una misteriosa enfermedad que afecta a algunos seres humanos: la porfiria, una extraña enfermedad de la sangre.
¿La porfiria una enfermedad de vampiros?
En la porfiria, unos compuestos químicos denominados porfirinas se acumulan en la piel, los huesos y los dientes. Algunas de estas porfirinas sufren una reacción química por acción de la luz, lo que da lugar a nuevos compuestos que destruyen los tejidos cercanos y, como consecuencia, la piel se recubre de ampollas y los huesos se corroen. Esto, en fases avanzadas, puede llegar a provocar desagradables mutilaciones en las que orejas y nariz aparecen como corroídas, los labios deformados, las encías descarnadas, etc. En el proceso también se produce una fuerte anemia, lo que provoca una gran debilidad y una palidez casi cadavérica.
En definitiva, esta enfermedad reúne muchas de las características que se atribuyen a los vampiros, seres pálidos que necesitan vivir en la oscuridad porque la luz solar les debilita y corroe hasta destruirlos, y que necesitan sangre fresca para reponer la suya.
Además, otra de las características típicas de los vampiros, el horror a los ajos, también puede estar relacionada con esta enfermedad. Parece que los ajos contienen sustancias químicas que pueden provocar que el efecto de la luz se haga más intenso y se agrave la enfermedad.
En definitiva, los vampiros no son personajes reales. Pero, si parece que algunas de sus características se han inspirado en una enfermedad muy humana: la porfiria.
Las porfirinas son un grupo de compuestos químicos que se caracterizan por la presencia de un anillo heterocíclico plano (tetrapirrol), con un hueco interior en el que se puede llegar a situar un ión metálico. Cuando en el hueco se sitúa un ion Fe (II) dan lugar al grupo hemo, componente de la hemoglobina. Cuando se trata de un ión Mg (II) da lugar a la clorofila.
Porfiria
Se conoce como porfiria un grupo de enfermedades que se caracterizan por la acumulación en el organismo de grandes cantidades de porfirinas debidas a un trastorno, genético o adquirido en los procesos metabólicos a partir de los cuáles se sintetiza la hemoglobina de la sangre. Una alteración en el conjunto de reacciones químicas impide que estas porfirinas lleguen a transformarse en hemoglobina, lo que produce una acumulación de porfirinas en el organismo y anemia. La acción de la luz sobre las porfirinas produce una excitación electrónica en la molécula que, por medio de un proceso de transferencia de electrones, da lugar a la formación de radicales libres a partir de otras moléculas que se encuentran próximas. Estos radicales libres son los causantes de la destrucción de los tejidos.
Existen varios tipos de porfirias con diferentes efectos sobre nuestro organismo: psíquicos, cutáneos, hepáticos, etc. La variedad que aquí se ha descrito se corresponde con la porfiria eritropoyética congénita.
Ataque porfírico
Un ataque clásico de porfiria aguda generalmente comienza con dolor abdominal severo, tipo cólico, seguido de vómitos y estreñimiento. Durante un ataque agudo, se pueden presentar cambios de la personalidad, al igual que parestesias periféricas (entumecimiento y hormigueo), debilidad, parálisis, cambios sensoriales y dolor muscular. Estos ataques agudos pueden ser potencialmente fatales y producen desequilibrios electrolíticos severos, presión sanguínea baja y shock.
La orina puede ser rojiza o marrón después de un ataque. La exposición a la luz solar puede causar enrojecimiento, dolor, sensación de calor, ampollas y edema cutáneo. Estas lesiones sanan lentamente y usualmente dejan cicatrices o cambios pigmentarios y pueden causar desfiguración.
Algunas aplicaciones médicas
Pero no todo tiene por qué ser negativo. El efecto de la luz sobre las porfirinas también puede resultar útil. Hace ya algunos años que se está investigando la posibilidad de utilizar las porfirinas y la acción de la luz para curar enfermedades. Se trataría de inyectar porfirinas en los tejidos enfermos, de forma que al enviar un haz de luz sobre esos tejidos se provocaría su destrucción. Esto podría resultar muy útil, por ejemplo, para combatir las células cancerígenas, pero también se está investigando la posibilidad de utilizarlo en otras enfermedades como la degeneración macular y la miopía patológica.
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